Добавить в избранное
Про холестерин

Холестерин в костном мозге

Болезнь Танжера

Многие годы безуспешно боретесь с ХОЛЕСТЕРИНОМ?

Глава Института: «Вы будете поражены, насколько просто можно снизить холестерин просто принимая каждый день...

Читать далее »

 

Существуют такие заболевания, которые характерны только для определённой местности. Это связано с генетикой людей, населяющих данный регион. Возникает болезнь от первых поселенцев, затем распространяется среди их потомков. Поэтому патология сначала не выходит за пределы одного рода, а впоследствии появляется там, где живут его представители. К таким наследственным недугам относится болезнь Танжера, представляющая собой редкое нарушение энергетического обмена в организме. Патологические изменения происходят в процессах, связанных с концентрацией высокоплотных липопротеидов в крови, называемых другими словами «хороший холестерин».

Что такое полезный холестерин, и как он в целом действует на организм, нужно знать для понимания происходящих процессов в жировом обмене. Липопротеиды высокой плотности являются веществом естественного происхождения, оно вырабатывается в организме для противостояния сердечно-сосудистым заболеваниям. Если у человека «хорошего холестерина» в крови много, он застрахован от инфаркта. Обладателей высокого уровня ЛПВП медики считают долгожителями, поскольку это вещество является «уборщиком» организма, он освобождает его от лишнего холестерина.

НАШИ ЧИТАТЕЛИ РЕКОМЕНДУЮТ!

Для снижения холестерина наши читатели успешно используют Aterol. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

Недостаток низкоплотных, как и высокоплотных липопротеидов, также приводит к заболеваниям. Серьёзной патологией низкого уровня ЛПНП является ослабление иммунной системы.

Как впервые определили болезнь

Годом обнаружения этой наследственной болезни считается 1959, когда пятилетнего мальчика Тедди  Лэйрда с острова Танжер прооперировали по поводу увеличения миндалин. Врачи посчитали, что у малыша синдром Ниммана-Пика и направили его в НИ рака Соединённых Штатов Америки.

Но врач Национального Института Дональд Фредриксон усомнился в верности диагноза, из-за ярко оранжевой окраски миндалин и других нехарактерных симптомов и результатов аналитического исследования. Вместе с другим сотрудником института он решил изучить подробнее болезнь и отправился на остров, откуда привезли мальчика. Здесь и выяснилось, что болезнь имеет семейный характер, у сестры ребёнка имеется та же симптоматическая картина. «Пенные» микрофаги у неё присутствовали не только в тканях миндалин, но и в костном мозге и селезёнке.

На основании анализов врач пришёл к выводу, что у обоих детей в крови наблюдается низкий уровень высокоплотных липопротеидов, а в тканях некоторых органов их содержится в переизбытке. Это и явилось причиной изменения окраски миндалин. Так была определена не известная до того времени наследственная болезнь, названная по имени острова Танжер.

Что собой представляет Танжерская болезнь

Скопление сложных эфиров холестерина в селезёнке, миндалинах, лимфоузлах обусловлено нарушением в хромосомной 9-ой паре. В ней содержится код синтеза ЛПВП. Липопротеиды высокой плотности — это белки, предназначенные для транспортировки отработанных жиров из тканевых клеток и отправки их в печень с целью утилизации. Если ЛПВП в крови недостаточно, то эта цепочка становится нарушенной, липопротеидные соединения остаются в органах, перенасыщая и пропитывая их.

Среди особенностей БТ специалисты называют следующие факторы.

  1. Медицинская статистика подтверждает редкость случаев заболевания. Один больной на 100 000 населения — это немного.
  2. Но учёные генетики считают, что страдающих недугом больше, их просто не регистрируют в силу того, что БТ не изучена, и врачи ошибаются в диагнозе.
  3. Современное медицинское оборудование и диагностические методы позволяют обнаружить и подтвердить болезнь Танжера своевременно.
  4. На начальных стадиях БТ протекает без симптомов, поэтому пациенты обращаются к доктору поздно, приходится лечить осложнения, выражающиеся в дисфункциях органов и систем.

Сложность состоит в том, что эффективного алгоритма лечения заболевания нет, хотя попытки вылечить пациентов в ведущих мировых клиниках проводятся. В некоторых случаях они бывают успешными.

Почему возникает Танжерская болезнь?

Основная причина нарушенного мембранного транспорта высокоплотных липопротеидов состоит в том, что внутриклеточные рецепторы в макрофагах, предназначенные для связывания жиров, начинают работать в режиме сбоя. В норме процесс должен быть таким:

  • рецепторы связывают жировые соединения;
  • жиры после связывания транспортируются в эндросомы;
  • происходит выведение липидов из клеток в неизменном виде.

При Танжерской болезни данный режим алогичен:

  • жиры обратно из клетки не выводятся по причине присутствия в организме мутированного гена ABCA1;
  • организм получает неправильные «инструкции» по синтезу ЛПВП;
  • высвобождение из клеток холестерина и фосфолипидный обмен происходят в патологическом режиме;
  • эти субстанции постепенно накапливаются в тканях, и они приобретают жёлтый или оранжевый оттенок;
  • накапливания холестерина токсичны и нарушают деятельность органов, в которых наблюдается их излишек.

В результате «хороший холестерин» не попадает в кровь в достаточном количестве, его уровень снижается, что становится причиной сердечно-сосудистых заболеваний. Алгоритм наследования болезни аутосомно-рецессивный.

Симптоматическая картина БТ

Ребёнок рождается с мутированным геном, и это обрекает его на то, что болезнь Танжера обязательно проявится. Чаще всего первые признаки появляются в 5-6 лет.

  1. Начинаются жалобы малыша на боли в горле.
  2. Затем развивается воспалительный процесс в миндалинах по типу нетипичной ангины.
  3. Увеличенные миндалины окрашиваются в оранжевый цвет.
  4. У более старших детей отмечается падение зрения. Наблюдается потемнение и помутнение роговицы глаза.
  5. В поле зрения появляются «слепые зоны».
  6. Дети чувствуют мышечное ослабление, потерю реакции кожи на тепло и боль.

Со стороны общего физического состояния наблюдается потеря активности, утомляемость, снижение интеллекта. Интенсивная терапия должна начинаться при первых признаках. В противном случае через некоторое время проявляются осложнения — увеличение лимфоузлов, селезёнки, проблемы в прямой кишке.

Диагностика заболевания

Болезнь Танжера диагностируется на основании лабораторных исследований крови — биохимического анализа и обследования ретикулоэндотелиальных органов. Для этого проводится колоноскопия на определение оранжевых бляшек в прямой кишке, а также биопсия миндалин с последующей цитологией.

bol_analiz_krovi

В результатах биохимии крови при БТ или очень низкое содержание холестерина и липопротеидов, или их совсем нет. Показатели крови таковы:

  • наблюдается крайне пониженный уровень в плазме anoA1 и апоА2;
  • пре-бета-липопротеиновых соединений в крови вообще нет;
  • имеются нарушения в уровне триглицеридов;
  • наблюдается общий холестериновый дисбаланс.

При выявлении подобных отклонений от нормы, врачи ставят диагноз болезнь Танжера и предлагают начинать курс лечения для облегчения состояния.

Как лечится БТ

Разработки препаратов для терапии при Танжерской болезни только ведутся. Но осложнения приходится лечить своевременно. При значительном увеличении органов, в которых накапливается субстанция эфиров холестерина, требуется хирургическое вмешательство, вплоть до удаления. Чаще обходится частичным удалением органа или самих бляшек, это не столь существенное вмешательство, которое легко переносится пациентами.

Больным рекомендуется соблюдать диету, не употреблять жирную пищу, следить за сбалансированностью питания. От того, какую пищу ест больной, напрямую зависит образование жировых тканей и обмен веществ в организме. Нельзя есть  блюда с яйцами, майонезом, сливочным маслом, свининой, колбасой, рыбной икрой, твёрдыми сортами сыра, жирным творогом. Желательно есть много орехов, авокадо, чистого шоколада, добавлять оливковое мало, фасоль, чеснок в салаты.

Во всём мире врачи ищут способы лечения данного заболевания, медики считают, что нужна четко разработанная генная терапия. Скоро она появится и будет шансом выздоровления для больных этой редкой болезнью.

Какая норма лимфоцитов в крови и их функции

Лимфоциты крови — клетки, входящие вместе с моноцитами в состав группы агранулоцитов (не имеющих зернистости) лейкоцитарной формулы.

Значение преобразования моноцитов в макрофаги, снабженные мощным ферментативным комплексом для уничтожения любых инородных агентов внутри организма, доказано более 100 лет назад. Процесс уничтожения российский ученый И. Мечников назвал «фагоцитозом». Так началась наука иммунология.

Дальнейшее изучение участия лимфоцитов крови в формировании защитной реакции (иммунитета) показало их не менее важную роль.

Где рождаются лимфоциты

Доказано, что у этих клеток есть 2 основных места рождения: лимфатические узлы и вилочковая железа.

Группы лимфоузлов разбросаны по всему телу, но они поставляют всего от 10 до 15% общего количества лимфоцитов крови. Их называют В-лимфоцитами. Эти клетки, встретив однажды чужеродный микроорганизм, запоминают его и организуют уничтожение. Свойство передается «по наследству» следующим поколениям. Таким образом формируется искусственный иммунитет на прививки, при этом чужеродным антигеном являются ослабленные возбудители разных заболеваний.

У новорожденного тимус весит всего 15 г, растет к 15 годам до 27-30 г, далее начинает постепенно атрофироваться. Поэтому количество лимфоцитов в крови у ребенка сразу после рождения составляет максимальный уровень, затем снижается.

Важная роль тимуса в иммунитете заключается в продуцировании до 80% от всех лимфоцитов крови. Этот вид называется Т-лимфоцитами. Именно они осуществляют «организационную» работу в системе иммунитета, подготавливают атаку на чужеродные микроорганизмы.

Функции

«Чужеродными» признаются различные бактерии, кокковая инфекция, вирусы, грибки. Не менее важно отношение к мутировавшим собственным клеткам организма. Все другие клетки органов и тканей лимфоциты считают своими, имеют с ними родство. Чужими признаются клетки опухолей, состарившиеся или поврежденные.

Все «руководство» иммунитетом распределяется между лимфоцитами по функциям:

  • выявление «чужака» клетками-разведчиками;
  • распознавание по типу «свой – чужой» и «знакомый – незнакомый»;
  • организация атаки, нападение и уничтожение;
  • запоминание информации о «врагах» и передача ее следующим поколениям.

Виды

Среди лимфоцитов выделены группы:

  1. Т- хелперы (помощники) организуют атаку, выделяют специальные вещества;
  2. Т-киллеры или NK (природные киллеры) — обеспечивают уничтожение, их количество составляет 15% всех клеток;
  3. Т-супрессоры — определяют величину ответа, подавляют лишнюю «драчливость», чтобы лимфоциты не стали уничтожать собственные клетки (поломка этого механизма вызывает аутоиммунные заболевания).

Лишние лимфоциты уничтожаются в вилочковой железе.

Влияние возраста человека на качественный состав лимфоцитов

После достижения человеком возраста 35-40 лет вилочковая железа самоуничтожается. Ее ткань заменяется на жировую. Прекращается выработка Т-лимфоцитов. Поэтому создается очень опасная и неуправляемая реакция иммунной системы. Возможна любая ненормальная реакция на инфекционные возбудители, прекращается обезвреживание атипичных клеток. Уровень лимфоцитов в крови указывает на защитные силы организма.

Ведущая теория старения (иммунная) связывает процессы старения с резким снижением клеток-киллеров и этим объясняет, почему происходит накопление различных шлаков.

Норма у человека

Показатель лимфоцитов в анализе крови исследуется при любых заболеваниях. Он входит в состав лейкоцитарной формулы, имеет абсолютное значение и составляет определенную часть от общего содержания лейкоцитов.

Норма лимфоцитов в крови зависит от возраста.

Возраст (годы) Удельный вес в % Абс. кол-во (х109/л)
до года 45-70 2-11
от года до двух 37-60 3-9
от двух до четырех 33-50 2-8
к десяти годам 30-50 1,5-6,8
у подростков 30-45 1,2-5,2
у взрослых 19-37 1-4,8

Количество лимфоцитов в крови у женщин не отличается от мужчин.

Роль лимфоцитов в диагностике заболеваний

Содержание лимфоцитов в крови указывает на патологические изменения. Показатель тесно связан с защитными возможностями.

Причины повышения уровня связаны с вынужденным ростом в ответ на встречу с инфекционными возбудителями (в основном лимфоциты атакуют вирусы). Однако слишком много клеток не является нормальной физиологичной реакцией. В таких случаях следует думать о гиперпродукции лимфоцитов в лимфоузлах или изменениях вилочковой железы.

Снижение говорит об очень слабом иммунитете. Для нормализации потребуется лечение, направленное на увеличение клеток, потому что человек может погибнуть даже от слабой инфекции.

Когда лимфоциты повышены

Состояния, при которых повышены лимфоциты, называются лимфоцитозом. Нужно различать 2 варианта:

  • абсолютный лимфоцитоз — увеличено больше нормы общее число клеток;
  • относительный — повышена доля лимфоцитов в лейкоцитарной формуле.

Такая реакция со стороны крови наблюдается:

  • при вирусных инфекционных заболеваниях (краснуха, ветряная оспа, корь, мононуклеоз, коклюш) уже на ранних стадиях болезни;
  • умеренное повышение при любом заболевании говорит врачу о благоприятном прогнозе на выздоровление;
  • типичен лимфоцитоз при некоторых бактериальных инфекциях (туберкулез и сифилис);
  • при отравлении химическими веществами;
  • при передозировке или побочных действиях лекарств (особенно аналгетиков);
  • в диагностике онкологических заболеваний;
  • при бронхиальной астме;
  • в случае лучевой болезни хронической формы;
  • если возникает недостаточность надпочечников;
  • при заболеваниях щитовидной железы, затрагивающих тимус;
  • в послеоперационном периоде спленэктомии (удаление селезенки).

Если нет клиники инфекции (лихорадка, озноб, боли в горле, сыпь, кашель), а в анализе резко повышены лимфоциты, то проводятся дополнительные уточняющие тесты с целью выяснения диагноза, типирования Т и В-лимфоцитов, проверяются онкомаркеры.

Когда лимфоциты снижены

Патогенез снижения количества этих клеток (лимфопении) может происходить двумя путями:

  1. Клетки уничтожены в борьбе с инфекционным возбудителем, а новые еще не образовались. Подобная ситуация возникает в разгар вирусных заболеваний, когда больной не получает лечения, организм не имеет поддержки «со стороны» и вынужден справляться своими силами.
  2. Поражены органы, отвечающие за «воспроизводство» клеток. Здесь причины поражения могут быть различными и зависят от конкретного заболевания.

Лимфопения характерна для:

  • развития малокровия (анемии);
  • онкологических заболеваний (лейкозов, лимфогранулематоза, лимфосаркомы);
  • последствий лучевой терапии;
  • болезни Иценко-Кушинга (нарушение продукции гипофизарных и надпочечниковых гормонов);
  • как результат длительного лечения кортикостероидными гормонами;
  • при врожденных аномалиях развития лимфатической системы;
  • почечной недостаточности;
  • системной красной волчанки;
  • СПИДа.

Можно ли нормализовать количество лимфоцитов

Физиологические изменения состава крови приходят к норме после ликвидации инфекционного очага, признаков воспаления, отмены лекарственных препаратов, снятия интоксикации при отравлениях.

В период восстановления после перенесенного инфекционного заболевания для поддержки иммунитета можно принимать такие растительные средства, как настойки женьшеня, элеутерококка, алоэ, заманихи. Это слабые иммуномодулирующие средства. Витамино-минеральные комплексы, диета, богатая белками, помогают нормализовать кроветворение.

Если лимфопения или лимфоцитоз связаны с хроническими заболеваниями, то потребуется длительное лечение, возможно переливание крови. Не рекомендуется самостоятельно выбирать лекарства, воздействующие на иммунитет.

Эффект цитостатической и лучевой терапии при злокачественных новообразованиях основан на разрушении атипических клеток. Но, к сожалению, одновременно исчезают и клетки крови. Современные схемы лечения предусматривают минимальное влияние на кроветворение. Контролировать назначение лекарств может только врач-специалист.

НАШИ ЧИТАТЕЛИ РЕКОМЕНДУЮТ!

Для снижения холестерина наши читатели успешно используют Aterol. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

Узнаем, что такое бласты в крови

Кровь — важнейшая трофическая ткань человеческого организма, которая обеспечивает все органы и ткани необходимыми питательными веществами, кислородом, служит буферным раствором , выполняет защитную и терморегуляционную функцию. У здорового человека кровь имеет постоянный состав , а малейшие изменения состава крови являются верным свидетельством заболевания. Кровь состоит из форменных элементов и плазмы (жидкого межклеточного вещества).

Что такое бластные клетки?

В норме все форменные элементы крови зрелые. Процесс их созревание происходит в кроветворных органах: в красном костном мозге, селезенке, лимфоузлах и вилочковой железе. Сырьем для форменных элементов крови выступают так называемые бластные клетки, или нормобласты. Эти образования не должны попадать в кровяное русло, оставаясь в тканях красного костного мозга.

Являясь недозрелыми форменными элементами крови, нормобласты не способны в полной мере выполнять все функции, характерные для форменных элементов. Например, недозревшие эритроциты еще не лишились ядра , поэтому в их составе меньшего гемоглобина, чем у зрелого эритроцита.

Такая клетка может переносить меньше кислорода и углекислого газа.

Что такое острый лейкоз?

Одним из самых опасных заболеваний, при которых в крови повышается количество бластных клеток, является острый лейкоз.

Острый лейкоз — условное название, так как это заболевание никогда не переходит хронический лейкоз и наоборот, хронический лейкоз никогда не может перейти в острый. Острым лейкозом называются онкологическое поражение костного мозга, субстратом для которого как раз и являются бластные клетки.

Острый лейкоз сопровождается иммунодефицитными состояниями вследствие того, что красный костный мозг перестает производить лейкоциты в достаточном количестве. Организм поражается многочисленными инфекциями, что может привести к смерти.

Кроме того, характерное поражение стенок кровеносных сосудов и центральной нервной системы.

Посмотрите видео про острый лейкоз

Спроси гематолога!

Не стесняйтесь, задавайте свои вопросы штатному гематологу прямо на сайте в комметариях. Мы обязательно ответим.Задать вопрос>>

Как определяется?

Наличие бластных клеток диагностируется благодаря анализу крови.

Небольшое количество этой ткани служит Сырьем для приготовления микропрепарата , который рассматривается с помощью обыкновенного светового микроскопа.

Внешний вид бластной клетки отличается от вида созревших форменных элементов, что позволяет специалисту легко различить несвойственный для крови здорового человека элемент среди прочих.

В зрительном поле микроскопа имеется специальная сетка, которая позволяет быстро подсчитать количество бластных клеток и количество нормальных форменных элементов крови. Затем полученное число умножается на объем крови и рассчитывается соотношение бластных клеток и нормальных форменных элементов.

На основании этих данных ставится диагноз.

Подготовка к исследованию

Какой-либо специальной подготовки к анализу на бластные клетки крови не требуется. Анализ крови обычно берется с утра, пациенту противопоказано что-либо есть течение 8-12 часов перед забором крови. Кровь берут из вены. Перед анализом в течение нескольких дней требуется воздерживаться от приема спиртных напитков, минимум один день нельзя курить. Если пациент принимает лекарства, необходима консультация с врачом. Также на достоверность результатов могут оказать влияние различные инфекции, травмы, ожоги и отравление.

Все эти явления способствует повышению числа лейкоцитов, среди которых могут встречаться и недозревшие.

Нормы бластных телец

У здорового человека любого пола и возраста бластные клетки в крови отсутствуют.

Иными словами, для мужчин, женщин и детей норма бластных клеток будет одинакова – 0%.

В красном костном мозге наличествует до 1% таких клеток у здорового человека и до 10% у больного (например, простудой или гриппом), однако, на составе крови эти колебания обычно не отражаются.

Отклонения от нормы

Причины

Самой распространённой причиной появления бластных клеток в русле крови является острый лейкоз.

Чем больше этих элементов присутствует в плазме, тем более обширно поражение и тяжелее стадия заболевания.

Что происходит?

При лейкозе нормобласты неконтролируемо делятся и попадают в капилляры костного мозга в недозревшем состоянии, откуда поступают в другие кровеносные сосуды. Количество нормальных форменных элементов при этом снижается, что обусловливает появление симптомов лейкоза.

Что делать?

Прежде всего нужно установить, какой именно костный мозг повреждён. В организме человека красный костный мозг располагается в эпифизах (головках) трубчатых костей, например, бедренных, а так же в позвонках, костях таза и в грудине.

Для выявления очага заболевания применяют пункцию (забор небольшого количества клеток ткани для исследования под микроскопом). Когда будет установлено, где находится очаг заболевания, начинается длительный процесс лечения.

Вероятнее всего, пациенту придётся пересаживать здоровый костный мозг от другого человека.

Без хирургического вмешательства болезнь тоже можно вылечить. Для этого применяется химиотерапия. Специальные препараты, действие которых направлено против способных к делению клеток, токсичны для опухоли, но практически безвредны для здоровых дифференцированных клеток. При этом, однако, погибают и слабо дифференцированные, способные к делению клетки самого организма (клетки волосяных луковиц, эпителия кишечника и т.д.). Поэтому химиотерапия является изнуряющей и мучительной процедурой.

Вывод

Таким образом, бласты в крови это недозревшие форменные элементы, попавшие в кровяное русло при поражении костного мозга онкологическим заболеванием (острый лейкоз).

У здорового человека отсутствуют.

Выявляются путём исследования образца крови под микроскопом.